Sykursýki kallast innkirtlastærð sem kemur fram á móti miklum samdrætti í framleiðslu vasópressíns eða brot á verkun þess. Í fyrra tilvikinu þróast aðalform sjúkdómsins, í öðru lagi nýrnasjúkdómur (nýrnasjúkdómur) tegund meinafræði, þar sem magn hormónsins er nægjanlegt, en vegna nokkurra breytinga á líkamanum missa viðtakarnir næmni sína fyrir því.
Sjúkdómurinn getur haft áhrif á bæði fullorðinn og barn. Sykursýki insipidus hjá börnum hefur margs konar líkt og munur á einkennum meinafræði fullorðinna. Meira um þetta í greininni.
Um vasópressín
Sýklaeyðingarhormón er framleitt í ákveðnum kjarna undirstúkunnar, þar sem það sameinast sérstökum flutningspróteinefnum og fer í taugafarafæðin. Hér er vasopressin staðsett þar til líkaminn þarfnast aðgerða hans.
Eftirfarandi vísbendingar stjórna losun hormónsins í blóðið:
- osmósuþrýstingur í blóði og þvagi (því lægri sem vísirnar eru, því hærra er hormónið í blóðrásinni);
- rúmmál blóðs í blóðrás;
- blóðþrýstingsvísar;
- vakandi og svefn (á nóttunni eykst magn hormónavirkra efna og magn þvagsins minnkar);
- verkun renín-angíótensín-aldósterónkerfisins;
- sársauki, aukning tilfinninga, hreyfing - þau auka framleiðslu vasópressíns;
- ógleði og afgerandi lækkun á blóðsykri - kallar fram mikið magn hormónsins út í blóðið.
Meinafræði undirstúku og heiladingli er ein af orsökum þroskans
Líkaminn þarfnast vasópressíns til að viðhalda nægu vatni með frásogi hans við þvagmyndun. Aðgerð hormónavirka efnisins fer fram vegna sérstakra viðkvæmra viðtaka sem eru staðsettir á yfirborði frumanna í safnagöngunum og lykkjunni á Henle.
Vatnsstaðan í líkamanum er ekki aðeins studd af verkun vasópressíns, heldur einnig af „þorstaþunganum“, sem er staðsettur í undirstúku. Með því að fjarlægja umtalsvert magn af vökva úr líkamanum og aukningu á osmósastyrk blóði er þessi viðkvæma miðstöð spennt. Maður þvagar mikið, hver um sig, hann hefur löngun til að drekka.
Helstu orsakir sjúkdómsins
Flest tilfelli af sykursýki insipidus hjá börnum eru sjálfvaknar. Þróun einkenna er möguleg á hvaða aldri sem er en oftar gerist það á leikskóla tímabilinu. Sjálfvakinn tegund sjúkdóms einkennist af vanvirkni í undirstúku-heiladinguls svæðinu þar sem frumurnar sem bera ábyrgð á framleiðslu geðdeyfðarhormónsins vasopressín eru staðsettar.
Talið er að þetta svæði geti haft meðfædd frávik sem virkja upphaf sjúkdómsins undir áhrifum slæmra ytri og innri þátta.
Sykursýki insipidus hjá börnum getur þróast á bakvið áfallaheilkenni. Það kemur fram vegna skemmda á botni höfuðkúpunnar, þróun heilabjúgs vegna vélrænna skemmda. Önnur möguleg ástæða er taugaskurðaðgerðir og meðferð.
Það eru þekkt tilvik um þróun sjúkdómsins eftir 30-45 daga frá því að áverka í heilaáverka. Slík polyuria (umfram þvag, sem er leiðandi einkenni sykursýki insipidus) er kallað varanlegt.
Sjúkdómurinn hjá börnum getur komið fram vegna fjölda sýkinga:
- flensa
- kjúklingabólur;
- hettusótt;
- kíghósta;
- heilahimnubólga
Þróun smitsins er hugsanleg ögrandi þáttur sjúkdómsins
Mikilvægt! Langvarandi sýkingar sem eru minna hættulegar við fyrstu sýn, svo sem bólga í tonsils, og sjúkdóma í nefkoki, geta einnig tekið þátt í ferlinu.
Sykursýki insipidus kemur fram á bak við taugafæðingarviðbrögð vegna mikils blóðflæðis til undirstúku og heiladinguls hjá börnum, mikillar æðagengni og lögun á gegndræpi blóð-heilaþröskuldans.
Önnur skilyrði sem þróun miðlægrar tegundar sjúkdóms er möguleg gegn:
- sýking í legi;
- tilfinningalegt álag;
- hormónabreytingar;
- æxli í undirstúku og heiladingli;
- tímabil meðferðar á æxlisferlinu;
- hvítblæði;
- arfgengi.
Orsakir nýrnaformsins
Nefrogenic tegund meinafræði hjá börnum kemur fram vegna þess að nýrun geta ekki brugðist nægjanlega við verkun sykursýkishormóns. Slíkt ástand getur verið meðfætt og aflað. Það einkennist af minni þvaglátum en með miðlæga meinsemd.
Það getur myndast vegna meðfæddra líffærafræðinga í líffærafræði nýrna og uppbyggingu þeirra, á bak við vatnsroða, fjölblöðru, langvarandi stíflu á þvagfærum, langvarandi brjóstholssjúkdóm.
Birtingarmyndir sjúkdómsins
Einkenni sykursýki insipidus hjá börnum geta komið fram skörp eða smám saman. Ef heilkenni eftir áföll fylgja þróun sjúkdómsins birtast eftir nokkra mánuði, þá bergmál af taugasýkingum - eftir nokkur ár.
Polyuria er aðal einkenni sykursýki insipidus
Fyrstu einkennin til að hugsa um meinafræði eru fjölþurrð og fjölsótt. Barn getur drukkið allt að 12 lítra af köldu vatni á dag. Warm vökvi og sætir safar geta ekki svalað tilfinninguna um stöðugan þorsta. Þvaglát kemur oft fyrir. Í einu getur veikt barn skilið út allt að 700 ml af tæru og litlausu þvagi. Tíð birtingarmynd er væta á rúminu og þess vegna eru börn á skólaaldri mjög flókin.
Með hliðsjón af stöðugri þvagmyndun þróast ofþornun hratt. Þetta á sérstaklega við um ungabörn því þau geta ekki útskýrt löngun sína til að drekka. Barnið byrjar að léttast, þurr húð og slímhimnur birtast, með tár, tár eru ekki sjáanleg, lítið magn af munnvatni losnar.
Börn kvarta undan tíðum ógleði, kviðverkjum, lið- og vöðvaverkjum. Að jafnaði hafa áhrif á hjarta og æðar ekki. Sum börn geta haft hröð hjartslátt og lækkað blóðþrýsting.
Afgerandi ofþornun í sykursýki insipidus birtist með eftirfarandi einkennum:
- verulegur höfuðverkur;
- lota ógleði og uppköst;
- verulegur kvíði;
- mikil sjónlækkun, blæja tilfinning fyrir augum;
- lækkun á líkamshita;
- hjartsláttartíðni
- skert vitræna virkni;
- barnið þvagar fyrir sig.
Ásamt einkennum sykursýki insipidus, geta breytingar á starfsemi annarra innkirtla komið fram. Barn getur þjáðst af hvítköstum, dverga eða risa (meinafræði vegna vaxtarhormóns), þroska seinkunar, tíðablæðinga hjá unglingum.
Nefrogenic tegund
Meðgöngusykursýki á meðgönguMeðfætt nýrnaform sjúkdómsins getur fylgt klínísk mynd á fyrstu sex mánuðum lífs barnsins. Gnægð þvaglát svarar ekki notkun vasópressín hliðstæða. Foreldrar kvarta undan þroska hægðatregða hjá börnum, uppköstum, hiti.
Magn þvags sem sleppt er á dag nær 2000 ml. Krampar, skert meðvitund, mikilvægur lækkun á blóðþrýstingi geta þróast.
Greining
Sykursýki hjá börnum og unglingum er staðfest á grundvelli klínískra gagna og rannsóknarstofuupplýsinga. Meðferðarsérfræðingurinn skýrir hvenær fyrstu einkenni sjúkdómsins komu fram, staðfestir mögulega tengingu þeirra við vélrænan skaða, taugaboðanir. Daglegt þvagmagn og ofþornun, hlutfall versnunar einkenna, tilvist veikra ættingja eru ákvörðuð.
Eftirfarandi greiningaraðferðir eru framkvæmdar:
- dagleg mæling á magni þvags sem sleppt er (dagleg þvagræsing);
- almenn þvagreining;
- þvaggreining samkvæmt Zimnitsky;
- skýring á nærveru sykurs og próteina í greiningunni;
- lífefnafræði í blóði með útreikningi á megindlegum vísbendingum um salta, þvagefni, kreatínín, sykur, kólesteról;
- sýru-basa jafnvægi.
Þvaggreining er helsta aðferð við greiningar á rannsóknarstofum vegna gruns um þróun innkirtla meinafræði
Ofþornunarpróf (styrkur)
Greining hefst, venjulega kl. Barnið sem skoðað er er heimilt að borða eingöngu föst mat. Farga skal vatni og öðrum vökva á því tímabili sem læknirinn gefur til kynna (frá 4 til 6 klukkustundir, hjá fullorðnum - allt að 24 klukkustundir).
Aðferðin er eingöngu leyfð á sjúkrahúsi undir eftirliti hæfra sérfræðinga. Staðfesting sjúkdómsins er byggð á lækkun á þyngd barnsins og sama litla þyngdarafli þvags.
Prófaðu með vasópressín hliðstæðum
Desmopressin var notað til notkunar, nú er Minirin notað oftar og oftar. Ávísun lyfsins fylgir aukning á sértæka þyngd þvags og lækkun á útskilnaði þess hjá þeim börnum sem hafa miðlæga formi sykursýki insipidus. Nýrnasjúkdómur sjúkdómsins fylgir ekki slíkar einkenni.
Aðrar rannsóknir
Þessar greiningaraðferðir eru nauðsynlegar til að bera kennsl á meginorsök þróunar á miðlægu formi sjúkdómsins. Eftirfarandi rannsóknaraðferðir hafa forgang:
- Í miðlægri mynd: röntgenmynd af höfuðkúpunni; Hafrannsóknastofnunin í heila; CT skönnun á brjósti og kviði.
- Með nefrógen gerð: ómskoðun nýrna; prófa Addis-Kakovsky; þvagmyndun með útskilnaði.
Mikilvægt! Augnlæknir, taugaskurðlæknir, taugalæknir haft samráð.
Aðgreining greiningar
Til þess að gera réttar greiningar er nauðsynlegt að aðgreina sykursýki insipidus og þá meinafræði sem birtist með svipuðum einkennum. Lögun og munur er sýndur í töflunni.
| Hvað er aðgreining gerð? | Þvílíkur sjúkdómur | Helstu munurinn |
| Sálfræðileg fjölflæði | Óhófleg þvagmyndun vegna geðraskana | Rannsóknargögn eru svipuð. Fyrir mismuninn er ofþornunarpróf notað: magn þvags sem skilst út minnkar, sérþyngd eykst, almennt heilsufar breytist ekki |
| Nýrnabilun | Meinafræði nýrna, sem einkennist af broti á öllum aðgerðum sem leiða til truflana á vatns-salta, köfnunarefni og öðrum efnaskiptum. | Minniháttar polyuria, sérþyngd á bilinu 1010-1012, próteinefni og strokkar eru ákvörðuð við greiningu á þvagi, blóðþrýstingur er hærri en venjulega |
| Sykursýki | Insúlínframleiðslu skortur eða tap á næmi frumna og vefja fyrir því | Við greiningu á blóði og þvagi er sykur greindur, sérþyngd þvagsins er mikil. Sjaldan en samsetning sykursýki og sykursýki hjá einum sjúklingi er möguleg |
| Ofstarfsemi skjaldkirtils | Óhófleg framleiðsla hormónsins hjá skjaldkirtilskirtlinum | Sérþyngd þvagsins er lítillega minni, magn kalsíums í líkamsvessum eykst |
| Albright heilkenni | Vanmyndun á beini og kemur í staðinn fyrir brjósklíkar þætti | Mikið magn af kalsíum og fosfór skilst út í þvagi, sem leiðir til meinatækna í stoðkerfi |
| Ofvirka æxlismyndun | Óhófleg framleiðsla á hormóninu aldósteróni í nýrnahettum | Til viðbótar við polyuria eru krampar, skert næmi og hækkaður blóðþrýstingur einkennandi. Í blóði er lítið kalíum, klóríð, mikið af natríum |
| Nephronoftis Fanconi | Arfgeng meinafræði sem þróast á leikskólaaldri. Það einkennist af myndun blöðru í nýrnavef við stig safnagönganna | Með framvindu sjúkdómsins birtist mikið magn þvagefnis, sýrustig í blóði er að breytast í átt að blóðsýringu, lágt kalíumgildi í blóði |
Eiginleikar meðferðar á börnum
Í fyrsta lagi er mælt með mataræði. Krakkar salta ekki mat við matreiðslu. Matur ætti að vera tíður, en í litlum skömmtum. Þeir auka magn af ávöxtum og grænmeti í mataræðinu, mjólkurafurðum og fiski. Börn ættu að drekka eins mikið og þau vilja. Þetta er nauðsynlegt til að koma í veg fyrir ofþornun. Krakkarnir fá venjulegt vatn, veikt te, þynntan safa og ávaxtadrykki.
Meðferð sjúkdómsins fer eftir því hvaða tegund af sykursýki insipidus er til staðar í þessu klíníska tilfelli. Með miðlæga form sjúkdómsins er notuð uppbótarmeðferð með innleiðingu lyfja sem eru byggð gegn þvagræsilyfjum.
Mælt er með börnum að nota töfluform Desmopressin eða Adiurekrin í formi smyrsl. Lyfin sem eftir eru fást sem duft til innöndunar í gegnum nefið. Þau eru óþægileg fyrir börn að nota þar sem innöndun getur valdið því að lyfið kemst í augu.
Börn geta fengið ávísun lyfsins Chlorpropamide. Það er notað við meðhöndlun á sykursýki sem ekki er háð insúlíni, en með sjúkdóminn sem ekki er sykur, getur það dregið úr daglegri þvagræsingu um helming. Það verður að hafa í huga að lyf geta lækkað blóðsykur, svo það er mikilvægt að hafa stjórn á blóðsykri með rannsóknaraðferðum.
Minirin - einn af fulltrúum hliðstæða sykursýkishormóns
Forsenda fyrir meðhöndlun á miðlægum sykursýki er að útrýma orsök þroska þess. Þegar mögulegt er eru æxlisferlar starfræktir; sýklalyfjum, bólgueyðandi gigtarlyfjum, andhistamínum og ofþornun eru ávísað sýkingum.
Ef sjálfsofnæmisstuðull er til staðar í fyrirkomulagi þróunar sjúkdómsins er mikilvægt að nota hormónalyf. Skilvirkni slíkrar meðferðar sést ef meinafræði greinist á fyrstu stigum.
Meðferð við nýrnasjúkdómi
Í þessu tilfelli er sérstök meðferð ekki til. Þvagræsilyf af tíazíði sýna verkun. Niðurstaðan er aukning á osmóþéttni þvags og hlutfallsleg lækkun á magni þess. Svipuð aðgerð gerir þér kleift að ná bólgueyðandi gigtarlyfjum. Til að auka virkni eru þessir tveir hópar lyfja sameinaðir.
Horfur um útkomu sjúkdómsins fara eftir orsök þess að hann kemur fyrir. Fylgjast skal með börnum af innkirtlafræðingi og gangast undir rannsóknarstofupróf einu sinni í fjórðungi. Augnlæknis- og taugalæknisskoðun á sex mánaða fresti, CT og röntgenmynd af höfði einu sinni á ári.
