Fjölheilkenni er ástand líkamans þar sem einstaka líkamshlutar eru stækkaðir sjúklega. Kvillinn tengist óhóflegri framleiðslu vaxtarhormóns (vaxtarhormóns). Þetta ferli á sér stað vegna æxlisskemmda í fremri heiladingli.
Ein alvarleg byrði á lungnagigt getur verið sykursýki, sem eykur gang sjúkdómsins enn frekar.
Að jafnaði birtist sjúkdómurinn sig hjá fullorðnum og einkennist af verulegri stækkun ákveðinna andlitsþátta. Að auki verður tekið fram einkenni:
- aukning á fótum og höndum;
- reglulega verkir í höfði;
- verkir í liðum;
- kynlífs- og æxlunarstarfsemi.
Mikið vaxtarhormón er ástæðan fyrir of snemma dánartíðni sjúklinga vegna ýmissa samhliða sjúkdóma.
Fjölsláttur byrjar að þroskast strax eftir að stöðva vöxt líkamans. Einkenni sjúkdómsins vaxa smám saman og eftir langan tíma er áberandi breyting á útliti sjúklings. Ef við tölum um tímaramma er sjúkdómurinn greindur aðeins 7 árum eftir upphaf hans.
Fjölsláttur hefur jafn áhrif á karla og konur. Meðalaldur sjúklinga er 40-60 ár.
Þessi sjúkdómur er nokkuð sjaldgæfur og kemur fram hjá um það bil 40 manns fyrir hverja milljón manns.
Orsakir sjúkdómsins
Eins og fram kemur fer framleiðsla vaxtarhormóns fram vegna starfa heiladinguls manna. Á barnsaldri er hormónið ábyrgt fyrir myndun beina og vöðvagrindar, sem og línulegan vöxt. Hjá fullorðnum æfir hann stjórn á efnaskiptum í líkamanum:
- kolvetni;
- fitu;
- vatnsalt.
Framleiðslu vaxtarhormóns er stjórnað af undirstúkunni, sem framleiðir sérstaka taugahyggju:
- sómatólíberín;
- sómatostatín.
Ef við tölum um normið er styrkur vaxtarhormóns í blóði manna í 24 klukkustundir mjög breytileg. Hormónið nær hámarki á fyrstu stundum.
Sjúklingar með mænuvökva verða ekki aðeins fyrir aukningu vaxtarhormóns í blóði, heldur einnig vandamál með viðunandi takt við framleiðslu þess. Heiladingulsfrumur (fremri lófi hans) geta ekki hlýtt áhrif undirstúku og hröð vöxtur þeirra á sér stað.
Virkur vöxtur heiladingulsfrumna er orsök góðkynja æxli - heiladingulsæxli, sem framleiðir sómatótrópín mjög hratt. Stærð kirtilsæxlis getur farið yfir rúmmál kirtilsins sjálfs. Að auki eru venjulegar heiladingulsfrumur þjappaðar og eyðilagðar.
Í um það bil helmingi tilfella með heiladingulsæxli er aðeins sómatótrópín framleitt. Hjá 30 prósent sjúklinga kom fram viðbótarframleiðsla prólaktíns og þeir sjúklingar sem eftir eru þjást af seytingu:
- Undirdeildir;
- luteinizing;
- skjaldkirtill;
- eggbúsörvandi hormón.
Í 99 prósent tilvika verður nýrnahettuæxli í frumforsendu fyrir lungnaæxli. Orsakiræxli:
- æxli í undirstúku;
- höfuðáverka;
- skútabólga (bólga í skútabólgu) í tímaröðinni.
Mikilvægt hlutverk í þróun sjúkdómsins er falið í arfgengi vegna þess að það eru ættingjar sem oftast þjást af lungnagigt.
Hjá börnum og unglingum myndast risastórleikur gegn bakgrunni örs vaxtar. Það einkennist af óhóflegri og tiltölulega jöfn aukningu á beinum, vefjum og öllum innri líffærum.
Um leið og lífeðlisfræðilegur vöxtur barnsins er stöðvaður og beinmyndun beinagrindarinnar á sér stað, byrja brot á líkamshlutföllum eftir tegund fjölfrumna (óhófleg þykknun beina, stækkun innri líffæra), svo og einkennandi bilanir í efnaskiptaferlum.
Þegar einkenni sjúkdómsins byrja að koma í ljós verður ofstækkun á parenchyma og stroma sumra líffæra strax:
- þarma;
- hjarta
- brisi
- lifur
- lungu;
- milta.
Það eru vandamál með brisi sem eru orsakir þroska sykursýki hjá slíkum sjúklingum. Vöxtur bandvefs verður forsenda fyrir breytingum á sclerotic í ofangreindum líffærum, sem eykur verulegar ógnir við upphaf æxlis. Þetta geta verið góðkynja eða illkynja innkirtlaæxli.
Stigum lasleiki
Sjúkdómurinn einkennist af ævarandi og silalegum gangi. Einkenni koma fram eftir því hve sjúkdómurinn gengur:
- forkrampar - fyrstu einkennin eru venjulega væg. Á þessu stigi er sjúkdómurinn ákaflega erfiður við að bera kennsl á. Þetta verður aðeins mögulegt á grundvelli vísbendinga um blóðprufu fyrir vaxtarhormón og tölvusneiðmynd í heila;
- háþrýstingsstig - upphafið að skærum einkennum einkennisæfinga;
- stig æxlis - sjúklingurinn byrjar að finna einkenni þjöppunar í nálægum hlutum heilans (aukinn innanþrýstingsþrýstingur, svo og vandamál með taugar og augu);
- Cachexia - útkoma sjúkdómsins (þreyta).
Einkenni sjúkdómsins
Einkenni lungnakvilla geta stafað af óhóflegum styrk hormónsins sómatótrópíns eða af áhrifum heiladingulsæxli á sjóntaugum og aðliggjandi heilauppbyggingu.
Umfram vaxtarhormón vekur einkennandi breytingar á útliti sjúklinga og gróft andliti. Þetta getur verið aukning á kinnbeinum, neðri kjálka, augabrúnir, eyru og nef. Þegar neðri kjálkur stækkar er vart við malocclusion vegna bilins milli tanna.
Sjúkdóminn má einkennast af verulegri aukningu á tungunni (makroglossia). Ofdráttur tungunnar veldur raddbreytingum. Veruleg vandamál geta verið með raddbönd og barkakýli. Allt þetta gerist næstum ómerkilega fyrir sjúka.
Til viðbótar við þessi einkenni einkennist æxlismyndun af þykknun á svifum fingranna, verulegri aukningu beina í höfuðkúpu, fótum og höndum.
Þegar þetta ferli þróast verður nauðsynlegt að kaupa hatta og hanska af nokkrum stærðum en áður hefur verið krafist.
Sjúkdómurinn veldur aflögun beinagrindar:
- sveigja hryggsins;
- stækkun brjósti;
- víkka eyðurnar milli rifbeina.
Sem afleiðing af ofstækkun á brjóski og bandvefum er takmörkuð hreyfing á liðum, svo og liðverkir. Greina má einkenni sykursýki, til dæmis óhófleg þvaglát.
Ef engin meðferð er fyrir hendi veldur sjúkdómurinn of mikilli svitamyndun og losun fitu sem stafar af aukinni vinnu samsvarandi kirtla. Húð slíkra sjúklinga er þykk, þykk, og getur einnig safnast saman í brjóta saman á höfði undir hárinu.
Við æxlismyndun á sér stað stækkun vöðva og innri líffæra. Sjúklingar byrja að þjást af:
- veikleikar;
- þreyta;
- versnandi árangur.
Með hliðsjón af þessu þróast hjartavöðvakvilla í hjarta og fylgt er eftir truflun á hjartavöðva og ört vaxandi hjartabilun.
Um það bil 1/3 sjúklinga verður fyrir blóðþrýstingi. 90 prósent munu þróa svokallað kæfisvefnheilkenni. Þetta meinafræðilegt ástand er í beinu samhengi við ofstækkun mjúkvefja í öndunarfærum, sem og bilanir í eðlilegri starfsemi öndunarstöðvarinnar.
Oft truflar sjúkdómurinn eðlilega kynlífsstarfsemi. Hjá kvenkyns helmingi sjúklinga með umtalsvert umfram prólaktín og skort á gonadótrópíni mun truflun á tíðablæðingum myndast, svo og ófrjósemi. Komið verður fram galaktorrhea - ástand þegar mjólk skilst út úr mjólkurkirtlum án meðgöngu og brjóstagjöf.
Um það bil 30 prósent karla munu hafa verulega skerta kynlífsaðgerð. Að auki eru slík einkenni ástæðurnar fyrir því að sykursýki insipidus mun þróast. Þessi kvilli á sér stað á bak við mikla seytingu sykursýkishormóns.
Með vexti æxlis í heiladingli og samþjöppun taugaendanna munu slík einkenni einnig koma upp:
- tvöföld sjón
- Sundl
- tap eða heyrnartap að hluta;
- dofi í efri og neðri útlimum;
- verkur í enni og kinnbeinum;
- ljósfælni;
- tíð gagging.
Fólk með æxlismyndun er í aukinni hættu á að fá æxli í skjaldkirtli, legi og meltingarvegi, sérstaklega ef engin meðferð er til staðar.
Hver geta verið fylgikvillar?
Sjúkdómurinn, lungnamyndun fylgir oft þróun alvarlegra fylgikvilla frá næstum öllum líffærum. Oftast geta þetta verið slíkar kvillur:
- slagæðarháþrýstingur;
- hjartabilun;
- hjartaþrýstingur;
- hjartavöðvaspennu.
Í næstum 1/3 tilfella kemur sykursýki af tegund 1 eða jafnvel önnur tegund sykursýki fram. Til viðbótar við sykursýki getur lungnabólga í lungum og meltingarfærum í lifur byrjað. Ef það er engin meðferð, þá myndast nýmyndun í ýmsum líffærum með offramleiðslu vaxtarþátta. Æxli geta verið annað hvort góðkynja eða illkynja.
Hvað þarf til að greina lungnagigt?
Eins og áður hefur komið fram, á fyrstu stigum þessarar sjúkdóms er aðeins hægt að greina fyrir tilviljun. Ef fjölsláttur hefur verið til staðar í meira en 5 ár, þá getur verið grunur leikur á slíkum seint stigum á bak við aukningu sumra hluta líkamans, sem og á grundvelli einkenna sem lýst er hér að ofan.
Ef þig grunar fjölsláttur, ættir þú að leita ráða hjá innkirtlum lækni. Hann mælir með afhendingu viðeigandi prófa til að staðfesta eða útiloka meinta greiningu.
Helstu rannsóknarstofuviðmiðanir til að greina sjúkdóminn eru nokkrir þættir í blóði:
- IRF I (insúlínlíkur vaxtarþáttur);
- vaxtarhormón (það er framkvæmt á morgnana strax eftir glúkósaþéttni próf).
Meðferð
Með æxlismyndun mun meðferðin miða að því að ná sjúkdómi með því að útrýma óhóflegri framleiðslu vaxtarhormóns og leiða til eðlilegs styrks IRF I.
Meðferð við sjúkdómnum í nútíma lækningum, einkum innkirtlafræði, getur verið byggð á:
- lyfjameðferð;
- geislun;
- skurðaðgerð;
- samsettar aðferðir.
Til að aðlaga blóðkornafjölda er nauðsynlegt að taka hliðstæður af sómatostatíni, sem dregur úr framleiðslu vaxtarhormóns. Að auki, með sjúkdómnum, er meðferð byggð á kynhormónum, dópamínörvandi nauðsynleg.
Skilvirkasta aðferðin við meðferð verður talin skurðaðgerð. Það er gert ráð fyrir förgun æxlisfasa við grunn höfuðkúpunnar í gegnum sphenoid beinið.
Ef kirtilæxli er lítið, í um það bil 85 prósent tilvika, mun meðferð koma til eðlilegrar stöðvunar og fyrirgefningar.
Með umtalsverðum æxlisstærð verður jákvæð gangvirkni eftir fyrsta skurðaðgerð í um það bil 30 prósent tilvika. Ekki er útilokað við skurðaðgerð og andlát
Hver er spáin?
Ef það er engin meðferð við lungnagigt, verður sjúklingurinn óvirk. Jafnvel á nokkuð virkum og ófatlaða aldri er mikil hætta á skyndilegum dauða sjúklings. Sjaldan getur slíkt fólk lifað í 60 ár. Að jafnaði mun dauðinn orsakast af vandamálum í hjarta og æðum.
Árangurinn af litlum kirtilæxlisaðgerðum mun ná árangri. Endurkomuhlutfall í slíkum tilvikum verður mun lægra en þegar stór æxli eru fjarlægð.
Hvernig á að forðast?
Framúrskarandi forvarnir gegn meltingarfærum mun vera ítarlegt hreinlætisaðstaða foci sýkinga í nefkoki og meðferð þeirra, svo og forðast höfuðáverka. Með því að greina sjúkdóminn snemma og koma vaxtarhormóni í eðlilegt horf verður það mögulegt að koma í veg fyrir marga fylgikvilla og valda langvarandi remission.
